¿cómo se cura el sindrome de west?

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Esperanza de vida del síndrome de west

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Reimpresiones y permisosAcerca de este artículoCite este artículoWheless, J.W., Gibson, P.A., Rosbeck, K.L. et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents.

BMC Pediatr 12, 108 (2012). https://doi.org/10.1186/1471-2431-12-108Download citationShare this articleAnyone you share the following link with will be able to read this content:Get shareable linkSorry, a shareable link is not currently available for this article.Copy to clipboard

Retraso en el desarrollo del síndrome de west

Los espasmos infantiles (también llamados IS) también se conocen como síndrome de West porque fue descrito por primera vez por el Dr. William James West en la década de 1840. Estas convulsiones pueden ser sutiles y confundirse con otros comportamientos normales del bebé o con cólicos. El SI puede aparecer de diferentes maneras. A veces pueden llamarse «espasmos flexores» o «convulsiones en navaja» debido a su apariencia.

Los bebés con espasmos infantiles a menudo parecen dejar de desarrollarse como se esperaba. O pueden perder habilidades como sentarse, darse la vuelta o balbucear. A menudo, los bebés pierden el interés por su entorno. También pueden interactuar menos socialmente.

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Es esencial que los espasmos infantiles se traten lo antes posible con las terapias más eficaces. Los tratamientos que deben probarse primero antes que otras terapias para los niños con espasmos infantiles son

La primera descripción de los espasmos infantiles fue realizada por el médico inglés Dr. W. J. West, hace más de 170 años. Su descripción es tan precisa hoy como entonces y es muy conmovedora, ya que estaba describiendo a su hijo.

Vídeo del síndrome de west

Hacer un diagnóstico de una enfermedad genética o rara puede ser a menudo un reto. Los profesionales de la salud suelen tener en cuenta la historia clínica, los síntomas, el examen físico y los resultados de las pruebas de laboratorio para hacer un diagnóstico. Los siguientes recursos proporcionan información relacionada con el diagnóstico y las pruebas de esta enfermedad. Si tiene preguntas sobre el diagnóstico, debe ponerse en contacto con un profesional sanitario.

Si necesita asesoramiento médico, puede buscar médicos u otros profesionales sanitarios con experiencia en esta enfermedad. Puede encontrar a estos especialistas a través de organizaciones de defensa, ensayos clínicos o artículos publicados en revistas médicas. También puede ponerse en contacto con una universidad o un centro médico terciario de su zona, ya que estos centros suelen atender casos más complejos y cuentan con la tecnología y los tratamientos más avanzados.

Si no encuentra un especialista en su localidad, intente ponerse en contacto con especialistas nacionales o internacionales. Es posible que puedan remitirle a alguien que conozcan a través de conferencias o investigaciones. Algunos especialistas pueden estar dispuestos a consultar con usted o con sus médicos locales por teléfono o por correo electrónico si no puede desplazarse hasta ellos para recibir atención.

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Síntomas del síndrome de west en el bebé

El síndrome de West (SW) es uno de los síndromes epilépticos catastróficos en la infancia, caracterizado por una tríada de espasmos infantiles, deterioro psicomotor y patrón EEG hipsarrítmico. El SW se asocia comúnmente con un mal resultado a largo plazo, especialmente en los casos sintomáticos, con el desarrollo de otros tipos de convulsiones y el deterioro del funcionamiento cognitivo y psicosocial. El objetivo de nuestro estudio fue evaluar la eficacia del control de los espasmos infantiles mediante ACTH sintética o vigabatrina en los casos recién diagnosticados y correlacionarla con las causas subyacentes, el resultado y los efectos adversos.

Se revisó la base de datos de niños con espasmos infantiles atendidos en la Unidad de Neuropediatría y seguidos en consultas externas desde el 1 de enero de 1994 hasta el 31 de diciembre de 2003. Se diagnosticó el SW según los criterios de la ILAE en 32 pacientes.

La etiología criptogénica se asocia con un riesgo muy bajo de mal resultado en el SW. En los niños con un desarrollo normal y un rendimiento escolar regular puede presumirse una etiología idiopática. Los niños con síndrome de Down tuvieron un resultado relativamente benigno en cuanto al control de las convulsiones en comparación con los espasmos infantiles sintomáticos de la población general. En el caso de los espasmos sintomáticos causados por la encefalopatía hipóxico-isquémica, el pronóstico estaba relacionado con la coexistencia de otras formas de epilepsia y el déficit neurológico. El mal pronóstico relativo a la naturaleza intratable de las crisis y el grave déficit neurológico se registra en los niños con malformación del desarrollo cortical y síndrome de Sturge Weber. El pronóstico de estos niños está determinado por el daño cerebral y no por la epilepsia en sí. En cuanto al tratamiento con ACTH sintética o vigabatrina, el control del SW fue el mismo para las formas criptogénicas y sintomáticas, un fármaco puede ser eficaz si el otro falla. La ACTH sintética puede tener muchos efectos secundarios, incluso la muerte. El defecto del campo visual se asocia a la vigabatrina, pero puede evitarse con un cuidadoso seguimiento funduscópico. La vigabatrina puede sugerirse como primer fármaco para el SW; si los espasmos persisten después de 15 días con una dosis de 150 mg/kg, debe considerarse la ACTH sintética.

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